Las causas de demencia son múltiples. A pesar de ello el 50% del total de casos corresponde a enfermedad de Alzheimer y un 25% a demencias vasculares. El resto se divide entre una larga lista de enfermedades y procesos que cursan con deterioro intelectual y conductual.
Se han descrito alteraciones mentales tras un gran número de intoxicaciones por diferentes elementos pero en realidad son raras. Suele tratarse de la aparición de un síndrome confusional agudo, con alteraciones de memoria y orientación, cambios de conducta y emocionales y deterioro intelectual. Entre los agentes tóxicos se encuentran las toxicas industriales, medicamentos y metales: plomo, mercurio, arsénico, manganeso, talio, cobre, oro, aluminio y bismuto.
Algunos desequilibrios metabólicos resultan en formas de demencias si no son reconocidos a tiempo. En general aparecen signos sistémicos propios de la enfermedad antes que los síntomas de demencia. Los cambios emocionales son muy comunes, sobre todo al principio: depresión, agitación, sentimientos paranoides con delusiones. Los cambios cognitivos suelen ser lentitud de pensamiento, problemas de memoria y dificultades de abstracción.
Los trastornos más habituales son los endocrinológicos. El trastorno tiroideo puede ser un cuadro de hipotiroidismo con conductas confusionales, déficits intelectuales e incluso paranoia, cambio de personalidad y violencia con formas esquizofreniformes. Las alteraciones paratiroideas pueden cursar con síntomas mentales, tanto por elevación como por disminución de los niveles de calcio en sangre. En la hipercalcemia el cuadro más usual es el estado confusional, aunque dos tercios de los pacientes tienen primariamente cambios emocionales o de personalidad. Las dificultades cognitivas son menos frecuentes. La hipo calcemia también induce cambios mentales sobre todo estado confusional, alteraciones de memoria y personalidad. El pseudohipoparatidoidismo es hereditario y causa a menudo con retardo mental y deterioro subagudo.
Los trastornos adrenales como el síndrome de Cushing pueden cursar con irritabilidad, depresión, apatía, ansiedad incluso a nivel psicótico. La enfermedad de Addison también cursa con apatía y depresión.
El hipopituitarismo puede presentarse con cambios mentales lentos; pérdida de memoria, pensamiento enlentecido y depresión. Los desordenes pancreales pueden dar labilidad emocional, irritabilidad y cambios de personalidad. Episodios de hipoglucemia frecuentes pueden llevar a un daño neurológico permanente con confusión, psicosis, alucinaciones o paranoia, incluso afasia o déficits sensorio motrices por infarto cerebral, temblor, ataxia y demencia.
Condiciones cardiacas, pulmonares, hematológicas, hepáticas y renales pueden ocasionar síntomas mentales. La encefalopatía hepática subaguda cursa con alteración de conciencia, deterioro cognitivo y cambios de conducta. La encefalopatía renal dentro del cuadro clínico de uremia presenta alteraciones de conciencia y sensoriales y más tarde cambios de personalidad, fatiga, apatía, falta de concentración, irritabilidad, pérdida de memoria y enlentecimiento intelectual.
La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular familiar es un trastorno de herencia autonómica recesiva causado por deterioro de la excreción biliar y acumulación del cobre en el hígado, putamen y globus pallidus sobre todo. En la mayoría de casos el paciente primero presenta síntomas neurológicos: disartria, temblor, distonia, movimientos involuntarios. Un 25% presenta inicialmente solo anormalidades conductuales: impulsividad, inmadurez, labilidad emocional y promiscuidad sexual. Algunos pacientes muestran dificultades cognitivas, como alteraciones de memoria, razonamiento y pérdida de concentración. En los casos no tratados se evoluciona a una demencia generalizada.
Casi el 52% de los pacientes con tumores cerebrales manifiestan cambios mentales en el curso del trastorno. Las manifestaciones conductuales son un estado confusional secundario al aumento de la precisión intracraneal o déficits específicos secundarios a patología focal. La pérdida de memoria, inatención, cambios de personalidad, inestabilidad emocional pueden ser resultado de efectos difusos o distantes de tumores, incluyendo edema, hidrocefalia o riesgo sanguíneo alterado.
En tumores que surgen en los lóbulos frontales aparece apatía, euforia, irritabilidad, conducta social inapropiada, amnesia y confusión. En tumores temporales destacan las pérdidas de memoria.
Los tumores malignos primarios cerebrales presentan una sintomatología rápidamente progresiva, exceso en casos de astrocitomas de crecimiento lento o meningiomas. Los cambios mentales suelen indicar un aumento de la presión intracraneal. Se han encontrado síndromes demenciales con tumores frontales, temporales, parietales y occipitales. La afectación de estructuras profundas como tálamo, ganglios basales, cuerpo calloso o tercer ventrículo puede originar demencia progresiva debida a comprensión de estructuras locales o por distorsión de estructurales medial e hidrocefalia.
Los tumores benignos primarios cerebrales tienen un crecimiento lento que puede causar un declive paulatino de funciones superiores, alteraciones sensoriales y cambios afectivos. Todos los tumores intracraneales benignos incluyendo meningiomas, adenomas pituitarios, neurofibromas, pinealomas y ependimomas presentan cambios mentales.
Los tumores metastásicos crecen con gran rapidez y presentan un edema en torno suyo. Pueden ser múltiples. Los más usuales son los cánceres de pulmón, de mamas y el melanoma. Un cáncer sistémico puede presentar como primer síntoma un declive de las funciones mentales acompañado de dolor de cabeza ataques comiciales y déficits focales motores o sensoriales.
También son importantes los efectos remotos de carcinomas en ausencia de metástasis. Se dan una alteración emocional, ansiedad, depresión y alteración de memoria. La demencia puede ser progresiva y asociada a otros síntomas neurológicos, en especial degeneración cerebral subaguda, polineuropatia motora o sensorial, miopatía y melitis. Se ha hablado en estos casos de “encefalitis límbica”. El origen más frecuente es el carcinoma de pulmón.
El hematoma subdural crónico puede ocurrir a cualquier edad, pero suele estar asociado a pacientes ancianos. El cerebro de las personas mayores acostumbra a tener un cierto grado de atrofia la cual debilita las finas venas subdurales que pueden romperse por un trauma menor. La mitad de los ancianos con un hematoma subdural verificado ni recuerdan ningún accidente específico responsable. Al aumentar la sangre en el espacio subdural pueden darse signos neurológicos focales o alteraciones del nivel de conciencia. El cuadro de demencia es ocasional, pero puede ser difícil de diagnosticar clínicamente respecto a su etiología.
El tratamiento requiere la cirugía y extracción del hematoma. Si la demencia era de corta duración, la recuperación es prácticamente completa, lo cual no ocurre en cursos prolongados.
También los procesos infecciosos pueden cursos con deterioro cognitivo. En un 80% de los pacientes con meningitis bacterial el inicio es agudo con confusión, delirium y estupor o coma. Entre un 5 y 25% de los casos quedan con secuelas: deterioro intelectual y alteraciones de conducta. Otras condiciones como hipoxia, oclusión vascular o hidrocefalia secundarias pueden contribuir al deterioro cognitivo.
En la meningitis tuberculosa las secuelas del deterioro intelectual y anormalidades psiquiátricas son mucho más comunes sobre todo en casos infantiles. Las meningitis por hongos cursan con deterioro de memoria y cognición y conducta inapropiada. Aunque en niños y jóvenes los signos de afectación sistemática suelen estar presente no siempre es así en adultos.
La meningitis crónica aparece en pacientes de mediana edad con dolor de cabeza persistente, dificultades de memoria, confusión, conciencia alterada y signos neurológicos como ataxia o crisis.
En general, los síntomas mentales revierten si el tratamiento es previo a que la reacción inflamatoria de meninges cause una vasculitis extensa en los vasos y se produzca un infarto. Entre los agentes infecciosos causantes de la encefalitis se encuentran los virus, las bacterias o las esquiroquetas. El virus del herpes simple causa una infección primaria esporádica del sistema nervioso central, produciéndose una encefalitis temporal y orbitofrontal con necrosis y edema. El curso es rápido y pueden quedar déficits de memoria y funciones lingüísticas, con cambios de personalidad y conducta anormal en un 50% mínimo de los tratados.
La encefalitis letárgica produce anormalidades neuropsicológicas durante la fase aguda y secuelas neuropsiquiatrías permanentes como agresividad, hiperactividad, impulsividad y alteraciones de sueño y conducta sexual. Muchos sobrevivientes quedan con demencia residual.
El curso de la encefalomielitis depende del lugar del SN afectado y puede acompañarse de alteraciones de conciencia, fallos visuales, espasticidad muscular, hiperreflexia, disartria o disfagia. Si el paciente se recupera los déficits residuales de memoria y lenguaje son usuales.
La sífilis puede producir la inflamación y destrucción de neuronas y la proliferación de astrocitos y microglia, especialmente en lóbulos frontales. La forma de demencia causada por la sífilis ha sido denominada Parálisis General Progresiva (PGP) y aparece entre 5 y 30 años después de la infección original que pudo ser incluso asintomática. Cursa con un deterioro o exageración de la personalidad premórbida, labilidad afectiva, irritabilidad, alteraciones de memoria y concentración, confusión, desorientación, elusiones y quejas somáticas de trastorno del sueño. Sin embargo, un 45% de los pacientes solo presenta deterioro generalizado con predominancia de la apatía. Al progresar la demencia, puede darse afaxia, apraxia y agnosia.
Los signos neurológicos acompañantes son temblor, disartria, hiperreflexia de piernas y signo de Argyll-Robertson. El tratamiento con penicilina mejora el deterioro si se lleva a cabo poco después de que aparezcan los síntomas.
En los traumatismos craneoencefálicos graves un 50% de los afectos mueren, un 5% quedan en estado vegetativo, un 20% con incapacidades graves y un 30% con incapacidad moderada. Los factores que correlacionan con una buena recuperación cognitiva son la juventud y la ausencia de otros déficits neurológicos.
La agitación durante la fase aguda precede una alteración residual de conducta desinhibida El deterioro emocional consiste en aislamiento social, lentitud y alteraciones psiquiátricas. La severidad del daño difuso será la que determinará la recuperación cognitiva global más que la del daño focal.
Los traumatismos craneoencefálicos menores producidos durante la práctica del deporte, si son repetidos, pueden tener un efecto acumulativo con déficits persistentes en memoria e incluso demencia progresiva. La llamada demencia pugilística cursa con signos cerebelares, piramidales y extra piramidales, deterioro de memoria, habla disártrica y anómica, pensamiento enlentecido, irritabilidad, apatía y a veces agresividad.
Entre las demencias no tratables e irreversibles contamos con la enfermedad de Alzheimer, la de Pick, la corea de Huntingon, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la esclerosis lateral amiotrófica y la demencia dialítica.
Las enfermedades paraneoplásicas, la enfermedad de Hallerborden-Spatz, la adrenoleucodistrofia y la leucodistrofia metacromática son algunas otras causas de demencia muy pocos comunes.
(Información extraída de Envejecimiento y demencias / Carme Junqué, Ma. Ángeles Jurado, 1994)
