¿Qué es el trastorno de Tourette?

El trastorno de Tourette (TT) se define por la asociación de tics motores y tics fónicos con un carácter crónico. La última versión del Manual Diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV-TR) lo incluye dentro de la categoría genérica de trastornos de tics. Dentro de los trastornos con tics, además del TT se distinguen el trastorno crónico de tics motores o fónicos y el trastorno de tics transitorios. El DSM-IV-TR introdujo una sutil pero trascendental modificación a los criterios de la versión anterior. El DSM-IV requería que los tics generaran un notable malestar o un deterioro significativo en la vida social o laboral. La supresión de este criterio en el DSM-IV-TR ha supuesto un cambio radical en la forma de entender el trastorno.

Los tics son movimientos involuntarios (o semivoluntarios, porque no se puede reprimir durante unos minutos), no propositivos, generalmente bruscos, repetitivos, no rítmicos y estereotipados que afectan a un grupo de músculos. A diferencia de otros movimientos anormales, los tics no interrumpen actividades habituales como comer con la cuchara o beber en un vaso. Es también característico que puedan persistir durante el sueño. Ciertos tics pueden ser inapreciables para un observador (por ejemplo, una contracción abdominal). Además de motores y fónicos, los tics pueden ser simples y complejos.

Un tipo de tic fónico que ha alcanzado una cierta publicidad y popularidad es la brusca emisión de tacos, en general de forma socialmente intempestiva. Está bastante extendida la idea de que dicha manifestación, denominada coprolalia, es un síntoma común y obligado del TT. Esta idea se deriva de la espectacularidad de dicho fenómeno y de la divulgación popular que ha adquirido.

El tic puede ir precedido de una sensación de picor, comezón o pinchazo en la zona donde se desencadena el tic. Algunos pacientes identifican claramente este pródromo. También es posible que el tic se limite simplemente a dicha sensación (tics sensoriales). Los pacientes con este tipo de tics los describen como pequeños estallidos, pinchazos, picor, burbujeo, sensación de frio, calor, collisqueo. Estos fenómenos, descritos también como una manifestación de trastorno obsesivo compulsivo (TOC) se dan con mayor frecuencia en el TOC asociado al TT que en el TOC aislado, lo cual induce a pensar que la naturaleza de este fenómeno está más próxima al tic que a un síntoma obsesivo. Los tics suelen agravarse en situaciones de excitación o ansiedad y pueden atenuarse hasta desaparecer totalmente durante actividades que requieren una notable concentración.

Cabe mencionar el caso del Dr. Carl Bennet, un competente neurocirujano, afecto de una forma grave del TT. El neurólogo y delicioso escritor Oliver Sacks lo describía como un individuo pausado y digno, de apariencia impecable, pero tremendamente grotesco en su modo de moverse. Toda su actividad motora y su conducta se podía definir como “touretizada” a causa de la continua indiferencia de tics de todo tipo, pasos grotescos, saltos, secuencias de movimientos como dar un brinco cada cinco pasos y acto seguido tocar con la mano el suelo; todo ello aderezado con repentinas y agudas vocalizaciones, exclamaciones y frases estereotipadas. Uno puede imaginarse lo incomodos, inseguros y desconfiados que deberían sentirse los incautos pacientes que acudían a su consulta para ser intervenidos por el pintoresco y exótico doctor. Sin embargo, el Dr. Bennet, cuando estaba en el quirófano con el bisturí en sus manos, todo él era seguridad, precisión y dominio, sin que se escapara de su control el más mínimo movimiento desajustado.

Algunas sensaciones físicas pueden actuar como desencadenantes o potenciador de tics, por ejemplo, usar una camisa que apriete el cuello o llevar el pelo largo cayendo sobre la cara. Igualmente puede ser un desencadenante de tics el hecho de estar junto a otra persona con tics. Los tics incluso pueden persistir, aunque de forma atenuada, durante el sueño. El tic puede controlarse voluntariamente, aunque de forma limitada. Por este motivo algunas personas con el TT lo llegan a controlar casi totalmente en situaciones socialmente comprometidas, pero pasada la situación de presión social, los tics se liberan de forma desenfrenada. Algunas personas refieren que sufren un notable aumento de tensión al reprimir los tics, que solo se alivia cuando desinhiben el control voluntario y se liberan acometiendo su retahíla de tics.

Los tics motores pueden prestarse a confusión con otros movimientos repetitivos, sobre todo con las estereotipias y mioclonías. En algunas ocasiones, la distinción entre unos y otros solo es posible tomando en consideración el contexto clínico en el cual aparecen. Ciertos movimientos complejos (por ejemplo, balanceo rítmico) que muestran algunos autistas pueda interpretarse más acertadamente como una estereotipia que como un tic. En ciertos trastornos genéticos, con un fenotipo conductual especifico, se describen movimientos característicos que no deben conceptualizarse como tics. Tal es el caso del aleteo de manos en el síndrome X frágil, el movimiento de auto abrazo en el síndrome de Smith-Magenis o los movimientos del lavado de manos en el síndrome de Rett.

El inicio de los tics puede ser muy precoz, antes de los 2 años, aunque lo más común es que aparezcan alrededor de los 5 años, con tendencia a incrementarse en los años siguientes a su inicio. El curso típico es ondulante, periodos de gran exacerbación que alternan con periodos oligosintomáticos. Los periodos de exacerbación suelen coincidir, aunque no siempre, con épocas de mayor ansiedad o estrés. En cuanto al curso evolutivo, los tics motores generalmente preceden al desarrollo de los tics vocales y los tics simples a menudo preceden a los más complejos. La mayoría de los pacientes presentan la máxima gravedad de los tics durante los primeros años de adolescencia y van mejorando al avanzar hacia la fase más tardía de la adolescencia o al comienzo de la edad adulta.

En el DSM 5 es muy probable que el término estereotipado incluido en la definición de tic, sea eliminado con el fin de evitar que se confundan las estereotipias con los tics. También parece que se eliminará el requerimiento de un periodo libre de tics no superior a tres meses consecutivos, pues no parece que el hecho de haber estado libre de tics durante este periodo sea una condición contrapuesta al carácter crónico de los tics. Por otra parte, resulta difícil determinar con un mínimo de precisión la duración de un intervalo absolutamente libre de tics. Otro cambio previsible en la próxima versión del DSM es la eliminación de la frase habitualmente a brotes, pues no es una condición critica para el diagnóstico.

Probablemente el DSM 5 incluirá dos nuevas categorías diagnósticas que no figuran en el DSM-IV-TR: trastorno de tics causado por una enfermedad general y trastorno de tics inducido por una sustancia. Cuando un individuo presenta tics y no se cumplen los criterios del TT, se pueden diagnosticar de trastorno crónico de tics motores o fónicos o trastorno de tics transitorios.

Trastornos de tics distintos del tratamiento de Tourette

Trastorno crónico de tics motores o fónicos. Mismos criterios diagnósticos que para el trastorno de Tourette, pero no pueden coexistir tics motores y fónicos. Tanto si son motores como fónicos pueden ser simples o múltiples.

Trastornos de tics transitorios. Mismos criterios diagnósticos que para el trastorno de Tourette, pero no se cumple el criterio de una duración superior a un año

Tipos de tics

Tics motores simples. Parpadeo, guiños, muecas faciales, contracciones nasales, movimientos de la boca, movimiento de los ojos, elevación de hombros, contracciones de las extremidades, movimientos cefálicos, etc.

Tics motores complejos. Tocar objetos, personas, dar un paso atrás, dar un saltito, volver a caminar los pasos, tocarse a sí mismo, contorsiones, olfatear, extensión simultánea de brazos y piernas, movimientos obscenos, repetir el movimiento observado en otra persona (ecopraxia)

Tics fónicos simples. Carraspeo, tos, inspiración nasal, sonido gutural, ladrido, resoplido, grito, gruñido, aullido, chasquido

Tics fónicos complejos. Repetir la última palabra o frase pronunciada por otra persona, repetir una misma palabra o frase reiteradamente, pronunciar bruscamente palabras obscenas, pronunciar frases o palabras fuera de contexto, cambios en el acento o la prosodia, amaneramiento en el lenguaje.

Criterios diagnósticos del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV-TR) para el trastorno de Tourette

  • En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo. El tic es un movimiento o vocalización de carácter rápido, recurrente, no rítmico y estereotipado.
  • Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente a brotes) casi todos los días o de forma intermitente a lo largo de más de un año y durante este tiempo nunca ha habido un periodo libre de tics superior a tres meses consecutivos.
  • El inicio es anterior a los 18 años
  • El problema no se debe a los efectos directos de una sustancia o una enfermedad

(información extraída de Trastornos del neurodesarrollo / editores, Josep Artigas-Pallarés, Juan Narbona, 2011)

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