neurología

¿Cuáles son las cuatro fases de la desorientación en los adultos mayores?

Los muy mayores despistados y desorientados han entrado en la última fase de la vida: resolución frente a vegetación. Se trata de personas que jamás han logrado lo que Erikson denomina la “integridad”. Esas personas pasan por cuatro fases, que se distinguen por diversas características físicas y psicológicas. Cada una de ellas supone un paso más hacia la retirada del sujeto de la realidad en una lenta regresión física. Sin embargo, no hay que tomarse literalmente las categorías, ya que hay personas que pueden pasar de una fase a la siguiente en apenas cinco minutos. Un hombre puede estar orientado a las ocho de la mañana y a las tres de la tarde asegurar que debe marcharse a  su casa a dar a comer a los caballos y a ordenar las vacas. Primera fase: despiste – orientación deficiente ante la realidad Segunda fase: confusión temporal – pérdida de las capacidades cognitivas Tercera fase: movimientos repetitivos que sustituyen al discurso Cuarta fase: vegetación – retraimiento total hacia el interior Para comprender a los ancianos que se encuentran en estas cuatro fases, se ha de entender cómo utilizan los símbolos Símbolos: billetes al pasado Un símbolo es un objeto o una persona del presente que representa un objeto significativo del pasado. Los símbolos utilizados por los adultos psicóticos pueden parecerse a los que utilizan las personas despistadas o desorientadas. De hecho a los muy mayores despistados se les suelen diagnosticar alucinaciones o ilusiones paranoides. Una persona psicótica fabrica símbolos imaginarios a partir de miedos internos; sus alucinaciones e ilusiones son percepciones patológicas e infundadas de la realidad y, por lo tanto, esas personas necesitan ayuda. Los símbolos no están relacionados con la pérdida de capacidad intelectual, ni tampoco responden a un mecanismo de curación que aparezca en la última etapa de la vida. Cuando el mundo exterior se desdibuja debido a la pérdida de visión, al deterioro del oído y la pérdida del tacto, resulta fácil y natural reemplazar objetos y personas actuales por otros del pasado. Las personas despistadas suelen utilizar figuras de autoridad del presente para expresar la ira que sintieron hacia sus padres. Símbolos universales y su posible significado Joyas, ropa: valor identidad Zapatos: contenedor, útero, macho o hembra, símbolo sexual Monedero: sexo femenino, vagina, identidad Bastón o puño: pene, potencia, poder Mobiliario duro: padre, Dios Mobiliario blando: seguridad, madre, hogar Pañuelo, objeto plano: tierra, pertenencia, vagina, identidad Comida: amor, madre Beber de un vaso: poder masculino, potencia Cualquier receptáculo: útero Hurgarse la nariz: placer sexual Jugar con excrementos: placeres de la infancia temprana Algunos símbolos personales típicos empleados por muy mayores desorientados: Una mano: un bebé Un dedo: un padre, pies para andar, niños con quienes pasear Un trapo: papeles importantes, masa para cocinar, ropa de niño El brazo de una silla: una calle Espacio abierto: un pasillo de casa, paraíso, esperanza Botón guijarro: alimento, amor Chasquidos con la lengua: seguridad, alegría Movimiento de mecer: madre, maternidad, seguridad, alegría Liquido: poder masculino Silla resistente: pene, hombre, marido, sexo Tenedor, cuchillo: enfado Asa, mango: pene Voz grave: persona masculina Cuchara u objeto curvado: mujer, sexo femenino Calcetín, zapato: niño, ropa de niño, órgano sexual Prende de quita y pon: acto sexual, libertad, desafío Planta de una residencia: barrio Pasillo de la residencia: una calle del barrio Silla de ruedas: un coche, una bicicleta, un carruaje Primera fase: despiste Estas personas se aferran a roles sociales establecidos con una única excepción: necesitan expresar conflictos del pasado de forma velada. Para ello, utilizan a las personas del presente como símbolos que representan a personas del pasado. Una anciana, por ejemplo, puede acusar a su compañera de habitación de robarle la ropa interior; en ese caso, la compañera de habitación simboliza a una hermana de quien siempre estuvo muy celosa. Asimismo, una mujer que nunca haya expresado sus deseos sexuales puede asegurar que hay un hombre escondido bajo su cama. En esta fase se suele producir una negación de los sentimientos. El habla, la razón y el pensamiento racional son muy importantes. Las personas despistadas valoran las opiniones claras y serenas y el control, y suelen responder negativamente al control físico y al contacto visual demasiado cercano. Son conscientes del paso del tiempo, reflexionan, ponen cada cosa en su lugar y mantienen un orden. Se sienten avergonzadas cuando alguien se da cuenta de que han olvidado algo, cuando repiten frases o historias que ya han explicado o cuando confunden a una persona con otra. Entonces se inventan cosas, utilizan experiencias ficticias para ocultar sus lagunas de memoria y las niegan. Se sienten viejas e inútiles, tanto si están en una residencia como si están solos en casa, creyendo que se trata de un castigo por su comportamiento en el pasado, dicen que “alguien está envenenando” su comida. La comida es un símbolo de amor. Amargadas, solas y sin el amor de nadie, estas personas se quejan de que “alguien está robando” sus posesiones. Se sienten robadas en la vejez igual que de niños se sintieron robadas por sus hermanas que les robaban la dignidad. Los sentimientos de naturaleza parecida cruzan el tiempo y se atraen como imanes. Para justificarse a sí mismos o negar sus sentimientos del mismo modo que han hecho durante toda la vida, esos ancianos culpan y acusan a los demás. Cuando su pareja muere nunca sienten culpa o pena, sino que acusan a los médicos. Se ofenden cuando los jubilan, pero en lugar de expresar esa cólera, acusan a su jefe de tener perjuicios contra las personas mayores que él. Cuando pierden el pelo por culpa de la edad, culpan a la esteticista o al peluquero. Para mantener el control en una guerra contra la pérdida del control, se dedican a acumular cosas; ante el miedo de sufrir cada vez más pérdidas, almacenan todo lo que pueden: naranjas, pañuelos, tazas, paquetes de azúcar, sal, periódicos, cintas, todo para protegerse contra futuras pérdidas. Y nadie logrará convencerles para que no lo hagan: la necesidad de justificar el pasado

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¿Cuáles son los primeros signos neurológicos de la enfermedad de Alzheimer?

La enfermedad de Alzheimer (EA) se define clínicamente por las alteraciones cognoscitivas, que son precoces e intensas y predominan durante todo el curso de la enfermedad. Se piensa que la exploración neurológica habitual es normal y en consecuencia, la aparición de signos neurológicos convencionales se considera un dato en contra de este diagnóstico. A pesar de esta noción clásica, los enfermos pueden presentar precozmente signos extra piramidales y durante el curso del proceso aparecen alteraciones de la marcha, reflejos de liberación, paratonía y otras alteraciones. Parkinsonismo Los pacientes con EA tiene manifestaciones clínicas que se pueden interpretar como parkinsonianas sin serlo, y así, la indecisión al dar el paso se puede confundir con una marcha parkinsoniana lenta, la paratonía con una rigidez y el aspecto “parado” de un demente inatento, inseguro o deprimido con una bradicinesia. De hecho, esto y otros problemas dificultan la revisión de los trabajos que tratan de las manifestaciones extra piramidales en la EA, por lo que se ha propuesto definiciones más rígidas de cada signo. Puede además ocurrir que un signo aparezca en ambas, EA y enfermedad de Parkinson (EP), pero su significado difiera, y así, el reflejo de parpadeo, aumentado en la EA, cuando la afectación cognoscitiva empieza a ser severa, disminuye al empeorar más la enfermedad mientras que persiste y se acentúa al avanzar la EP, lo que sugiere una naturaleza distinta en ambas enfermedades. En cualquier caso, la enfermedad causa signos parkinsonianos auténticos. La rigidez y bradicinesia se pueden detectar mediante técnicas neurofisiológicas, incluso antes de que sean evidentes clínicamente y los signos clínicos mediante escalas habituales, como la Escala Unificada o con otras más simples de concordancia interobservador elevada. Los signos parkinsonianos más frecuentes son la inexpresividad, la disminución de la velocidad de la marcha, y braceo y la rigidez, mientras que el temblor de reposo o no aparece o es infrecuente. Un punto de interés es saber si estos signos se deben a la propia enfermedad o al envejecimiento. La frecuencia de los signos parkinsonianos es baja en una población normal de edad avanzada 61 años, y el síndrome parkinsoniano no aparece en los controles o es muy infrecuente en la población general (49,59), de forma que los signos y síndromes parkinsonianos son mucho más frecuentes en la EA que en el control en la mayoría de los estudios, con alguna excepción, y su intensidad aumenta al progresar la enfermedad, lo que sugiere claramente su relación con la enfermedad. Una de las razones que puede justificar el parkinsonismo de la EA son los neurolépticos (NL), medicamentos capaces de causar numeroso efectos adversos, quizás en relación con las modificaciones que provocan en el sistema extra piramidal experimentalmente. Por otra parte, los pacientes que desarrollan un parkinsonismo por neurolépticos tienen mayor bradicinesia previamente y como ambos, psicosis y parkinsonismo son más frecuentes conforme la enfermedad avanza y la intensidad del parkinsonismo se correlaciona con la severidad de las alteraciones conductuales, es más probable que sean los pacientes con signos parkinsonianos quienes reciban neurolépticos. En cualquier caso, los signos parkinsonianos son más frecuentes cuando se utilizan NL, en especial si el examen se realiza al poco de introducirlos y su aparición es, al menos en parte, dosis dependiente: las dosis bajas de haloperidol no aumentan su incidencia, mientras que las dosis altas los causan en el 75 al 100% de los pacientes. Discinesias La discinesia buco facial (DBF) aparece en el 13% de los enfermos en una serie con demencia de EA moderada sin tratamiento neuroléptico (10), cifra en el extremo alto de la población no demenciada, lo que puede hacer pensar en una simple coincidencia. Sin embargo, otros datos sugieren una interrelación y por ejemplo, la frecuencia de la DBF aumenta conforme avanza la EA, llega a ser del 67% en estadios tardíos y puede extenderse entonces a otros territorios. La discinesia no suele ser llamativa, ni precisar tratamiento. Mioclonias Las mioclonías de la EA se han atribuido a la pérdida celular de los núcleos serotonérgicos dorsal del rafe y noradrenérgico del locus coeruleus. No obstante, esta MC comparte muchos datos con la de origen cortical, de forma que aparece con más frecuencia si existen ondas trifásicas en el EEG y las anomalías paroxísticas y las crisis epilépticas son más frecuentes en los pacientes con MC. Las MC de la EA aparecen en el sueño con el sobresalto o se recogen solo durante la vigilia, pero la mayoría de los estudios se refiere a la MC diurna, generalmente parcelar, asíncrona, asimétrica y distal, que puede estar potenciada por el movimiento, la actitud y la postura. La supervivencia del paciente con miclonías está acortada, de forma que la vida del enfermo se prolonga solo una media de 0,8 años a partir de la aparición de la mioclonía, con una supervivencia máxima de 3 años, aunque muchos de los enfermos fallecen en el año de su aparición. Epilepsia La interrelación entre crisis epiléptica y EA es evidente. La incidencia de una CE única sintomática de una demencia es del 7,2/100.000 en personas mayores de 60 años. Cuando una CE aparece después de los 60 años aumenta la posibilidad de que ese paciente padezca una demencia y nada menos que el 11,5% de las epilepsias aparecidas a partir de los 64 años se deben a una afectación degenerativa cerebral, en gran medida una demencia. De la misma forma, una demencia sextuplica el riesgo de tener una CE a partir de los 55 años de edad y es la causa del 4% de las CE tardías asistidas en medio hospitalaria. La influencia de la EA en la aparición de CE es todavía mayor que la de una simple demencia, de forma que esta enfermedad duplica el riesgo de padecer una epilepsia. Las crisis epilépticas de la EA son generalizadas tónico-clónicas y se considera que un estado de mal o crisis focales inequívocas obligan a investigar una causa distinta de la demencia. No obstante, las crisis focales pasan fácilmente desapercibidas en el paciente demenciado: en un

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¿Cuál es el síndrome de las piernas inquietas?

El síndrome de las piernas inquietas (SPI) es un trastorno del sueño sensoriomotor y neurológico que se caracteriza por un deseo de mover las piernas o los brazos normalmente asociados a sensaciones incómodas que se describen típicamente como calambres, cosquilleo, hormigueo, quemazón o picor (Criterio A). El diagnóstico del SPI se basa principalmente en el relato del paciente y en la historia. Los síntomas empeoran cuando el paciente está quieto, por lo que se realizan movimientos frecuentes de las piernas para aliviar las sensaciones incómodas. Los síntomas empeoran por la tarde o por la noche y en algunos sujetos sucede solo por la tarde o por la noche. El empeoramiento vespertino aparece de manera independiente de cualquier diferencia en la actividad. Es importante diferenciar el SPI de otros trastornos, como la incomodidad postural y los calambres en las piernas (Criterio D). Los síntomas del SPI pueden retrasar el comienzo del sueño y despertar al sujeto, y se asocian con una fragmentación significativa del sueño. El alivio que se obtiene al mover las piernas puede no ser evidente en los casos más graves. El SPI se asocia con somnolencia diurna y se acompaña con frecuencia de un malestar significativo o de deterioro funcional. Los movimientos periódicos de las piernas durante el sueño (MPPS) pueden servir de signo para corrobra el SPI, y hasta un 90% de los sujetos diagnosticados de SPI presenta MPPS cuando se realizan registros durante varias noches. Los movimientos periódicos de las piernas durante la vigilia apoyan el diagnóstico del SPI. También puede apoyar el diagnóstico del SPI los relatos de dificultad para iniciar y mantener el sueño y la excesiva somnolencia diurna. Otros rasgos son la historia familiar del SPI en los familiares de primer grado y la reducción de los síntomas, al menos inicialmente, con el tratamiento dopaminérgico.   (información extraída de DSM-5 manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales / American Psychiatric Association, 2014)

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¿Cómo afecta en las mujeres el síndrome de Rett?

El síndrome de Rett es un trastorno muy grave del desarrollo del sistema nervioso que afecta de forma casi exclusiva a las mujeres. Fue descrito por Andreas Rett en 1966. Los aspectos clínicos más representativos son: regresión psicomotora, movimientos estereotipados, marcha atáxica y conducta autística. El gen causante del síndrome de Rett, el MECP2, se descubrió en el año 1999. Está ubicado en el brazo largo del cromosoma X. puesto que las mujeres tienen dos cromosomas X, parecería que deberían estar menos afectadas. Una posible explicación puede residir en que la ausencia de una copia funcional del MECP2 sea letal para el feto masculino antes del nacimiento. Otra cuestión es por qué las mujeres están afectadas a pesar de que uno de sus cromosomas X es normal. Esto se debe al fenómeno de inactivación del cromosoma X, un proceso normal según el cual el cromosoma X se inactiva aleatoriamente en cada célula. Esta deficiencia parcial permite a las mujeres sobrevivir y desarrollarse normalmente durante la primera infancia. A pesar de que puede heredarse, más del 95% de caso son mutaciones de novo. El gen MECP2 codifica una proteína que inhibe la función de otros genes que deben dejar de actuar de forma sincronizada para regular el desarrollo del cerebro. La incidencia se estima en 1 de cada 10.000-20.000 recién nacidos. El desarrollo es aparentemente normal hasta la edad de 6 a 18 meses. Una vez que se inicia la regresión, ésta suele ser bastante rápida. Se pierden habilidades motoras, tanto en lo que se refiere al equilibrio y coordinación como en los movimientos propositivos de las manos. Suele aparecer un leve temblor en las manos y, sobre todo, movimientos estereotipados consistentes en actividad manual de lavado de manos. También es posible una tendencia estereotipada a llevarse las manos a la boca. Se pierden, si es que se habían adquirido, algunas habilidades lingüísticas y la capacidad de comunicación, tanto verbal como no verbal. En conjunto su conducta puede definirse como autística, por su falta de interacción social, su incapacidad para comunicarse y la presencia de estereotipias. Muchas niñas afectas muestran también problemas conductuales y emocionales, que incluyen ansiedad, bajo estado anímico y conducta auto agresiva. Las niñas con síndrome de Rett desarrollan microcefalia y pueden tener convulsiones que aparecen entre los 2 y 4 años. Además, es bastante común la presentación de disfunción respiratoria periódica, trastornos de la alimentación, retraso del crecimiento, constipación, distonía y escoliosis. Al periodo de regresión rápida, le sigue un estancamiento con persistencia de las conductas autísticas y el trastorno motor. Actualmente, está incluido en el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV) entre los trastornos generalizados del desarrollo, pero fácilmente salta a la vista que el Síndrome de Rett difiere en muchos aspectos, no solo clínicos, sino también conceptuales, de los otros trastornos generalizados del desarrollo. El síndrome de Rett se relaciona con una alteración genética específica, se asocia a importantes manifestaciones neurológicas y sistemáticas y sigue un curso muy distinto al del resto de trastornos generalizados del desarrollo. (información extraída de Trastornos del neurodesarrollo / editores, Josep Artigas-Pallarés, Juan Narbona, 2011)

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